1) дети с отсутствием каких-либо клинико-анатомических признаков жизнеугрожающих состояний;

2) дети с минимально выраженными клинико-анатомическими признаками ОРВИ.

Результаты внешнего осмотра детей, погибших в результате СВМС, малоспецифичны. Однако среди фенотипических особенностей отмечается распространенность малых аномалий развития: признаки дизморфизма (грыжи, гидроцеле и др.) и диспластические изменения (гемантомы, невусы) встречаются в два раза чаще, чем в популяции. На секции, как правило, обнаруживаются признаки, являющиеся тканевыми маркерами хронической гипоксии:

– избыточное развитие гладкой мускулатуры в артериях легких;

– увеличение массы правого желудочка;

– повышение уровня фетального гемоглобина в крови;

– повышенный внекостномозговой гемопоэз;

– увеличение размеров вилочковой железы;

– гиперплазия хромаффинной ткани, в частности мозгового слоя надпочечников;

– признаки дисфункции надпочечников с аденоматозными разрастаниями и кистами в дефинитивной коре и гигантскими клетками в фетальной зоне коры надпочечников, обилие бурого жира вокруг надпочечников;

– снижение запасов катехоламинов в стволе головного мозга;

– снижение активности допамин-β-гидроксилазы и повышение активности тирозингидроксилазы в гипоталамусе и хвостатом теле;

– достоверное снижение количества миелинових волокон в шейном отделе спинного мозга;

– глиоз ствола головного мозга и демиелинизация периферических нервных волокон;

– отек и набухание головного мозга;

– петехии в серозных оболочках;

– сегментарный отек легких;

– вздутый живот.

Возможные механизмы СВМС до конца не изучены. В научной литературе выдвигаются различные гипотезы. Однако наиболее обоснованы на сегодняшний день две из них:

1) кардинальная (первичная остановка сердца, ведущая к вторичной смерти мозга);

2) респираторная (первичная остановка дыхания с последующей медленной остановкой сердца).

Алгоритм, позволяющий разграничить вероятные механизмы СВМС представлен в табл. 20.

Таблица 20

При сумме балов «+13» и более – вероятна смерть в результате фибрилляции желудочков; при сумме «—13» и меньше – вероятная смерть в результате апноэ. Если пороговый уровень не достигнут, ответ неопределенный.

Согласно современным представлениям большое значение в генезе СВМС играет незрелость нервной системы ребенка первых месяцев жизни. Следствием несовершенства регулирующей функции центральной и вегетативной нервной системы может явиться нарушение дыхательной и сердечной деятельности.

Кардиальная гипотеза синдрома внезапной смерти сформировалась в конце 60-х годов. На сегодняшний день она является наиболее обоснованной, так как признаки электрической нестабильности миокарда часто обнаруживаются у детей, перенесших ОЖС и погибших в дальнейшем от СВМС. Кроме того, при патолого-анатомическом исследовании в 27 % случаев обнаруживаются посмертные признаки фибрилляции желудочков (М.А. Школьникова). Реализации кардиальных механизмов способствуют особенности сердечной деятельности детей первого года жизни: при электрокардиографическом исследовании выявляются признаки электрической нестабильности, увеличение QT-интервала, которое достигает максимума в возрасте 2–4 месяцев (пик смертности от СВМС!). Этому способствует нарушение вегетативной регуляции сердца (прежде всего симпатической). Кроме того, известно, что для детей первого года жизни характерно преобладание REM (быстрого) сна в структуре сна. Во время быстрого сна наблюдаются вспышки симпатической и вагальной активности, что приводит к увеличению QT-интервала. Незрелость вегетативной регуляции наиболее характерна для недоношенных, маловесных, функционально незрелых детей.

С этих позиций чрезвычайно важной является правильная организация сна детей, исключающая возможность шума, включение яркого света, появление резких запахов и т. п. в помещении, где спят дети, поскольку эти факторы увеличивают риск возникновения электрической нестабильности миокарда.

Маркерами дисбаланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы являются высокая частота сердечных сокращений, снижение вариабельности сердечного ритма и чувствительность барорецепторов. Следует подчеркнуть, что исследование вегетативного статуса воспитанников домов ребенка, проведенное на кафедре поликлинической педиатрии РМАПО, выявило, что сбалансированное состояние вегетативной регуляции имеется лишь у 6 % детей, у 75 % отмечена гиперсимпатикотония.

В достаточной мере обоснованной является также «респираторная» гипотеза. Для детей первого года жизни в период быстрого (REM) сна характерны респираторные паузы и периодическое дыхание. Патологическим является апноэ, продолжительность которого более 20 с, а также более короткая респираторная пауза, если она сопровождается брадикардией, цианозом или бледностью, мышечной гипотонией. Периодическое дыхание не должно превышать 5 % от общей продолжительности сна. При неблагоприятных условиях оно может трансформироваться в апноэ.

Следует отметить, что респираторная пауза, сопровождающаяся нарушением состояния ребенка, является наиболее очевидным предвестником синдрома внезапной смерти (абортивной СВМС) и требует немедленного оказания помощи ребенку. В дальнейшем необходима консультация специалиста и проведение динамического наблюдения за ребенком с применением дыхательного мониторинга.

В научной литературе обсуждаются и другие гипотезы о возможной связи СВМС с различными биохимическими изменениями в организме ребенка. Так, высказывается предположение о связи данного синдрома с нарушением процесса (3-окисления жирных кислот (J.P. Награу). Наиболее явное последствие этого нарушения – приступы гипокетонемии и гипогликемии. Они могут развиваться на фоне кажущегося благополучия при воздействии таких провоцирующих факторов, как голодание ребенка, повышение температуры, инфекционные заболевания и пр. Приступ развивается быстро и может привести к гибели ребенка.

Эту гипотезу подтверждает факт частого обнаружения у детей, погибших от СВМС, признаков жировой дистрофии печени, миокарда, скелетных мышц. Кроме того, в 17 % случаев у детей, имевших эпизоды ОЖС, выявлен дефект (3-окисления жирных кислот.

Существует гипотеза о связи СВМС с нарушениями обмена липопротеидов и витамина Е. Дефицит витамина Е приводит к образованию в организме ребенка избыточного количества перекисных радикалов, нарушению функции печени. Кроме того, повышается сосудистая проницаемость, возникает дыхательная дисфункция, что проявляется обильной транссудацией, пенистыми, сукровичными выделениями из носа. Накопление перекисных радикалов может способствовать гиперплазии мышечного слоя сосудов. Подобные находки нередки при патолого-анатомическом исследовании детей, умерших от СВМС.

Имеется гипотеза о связи СВМС с дефицитом магния (J.K. Miller), нарушением синтеза нейромедиаторов и гормоноподобных пептидов. Было выявлено значительное снижение активности катехоламинсинтезирующих ферментов. Участи детей, погибших от СВМС, выявлена низкая концентрация антагониста эндогенных эндорфинов (субстанции Р). Остановка дыхания у них могла быть вызвана избытком эндогенных наркотических веществ – эндорфинов.

Интересна (с позиций общей профилактики СВМС) гипотеза, связывающая СВМС с «рефлексом паралича страха». «Паралич страха» – это атавистический рефлекс, ответ на чрезмерную внешнюю опасность. Он проявляется продолжительной иммобилизацией, снижением мышечного тонуса, остановкой дыхания на вдохе, брадикардией, периферической вазоконстрикцией.