У больных отмечаются гиперкинезы, выражающиеся гримасничаньем, причмокиванием и вычурными движениями. Постепенно снижается интеллект, ухудшается память. Прогноз неблагоприятный.

Лечение

Назначаются трифтазин, галоперидол, а также седативные и общеукрепляющие средства.

Спинальная мышечная атрофия

К вторичным прогрессирующим мышечным дистрофиям относится невральная амиотрофия Шарко – Мари. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, чаще встречается у мужчин. Характеризуется появлением слабости в дистальных отделах ног, а затем и рук. Все это сопровождается расстройствами чувствительности и атрофией мышц.

Лечение

Назначаются анаболические гормоны, витамины и биостимуляторы. Кроме того, показаны лечебные и физиотерапевтические процедуры.

Профилактика

Предупреждение заболевания проводится путем медико-генетического консультирования больных, намеривающихся иметь детей.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) является проявлением поражения черной субстанции и чечевидного ядра, имеет наследственную природу и развивается после 50–60 лет. Проявляется дрожанием конечностей и головы, а также нарастающей мышечной скованностью. Тремор начинается с пальцев рук, постепенно переходит на стопы, веки, подбородок и губы. Кроме того, изменяется психика больного, у него сужается круг интересов и теряется чувство такта.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится на основании характерных клинических данных и результатов инструментальных и биохимических исследований.

Лечение

Основное лечение направлено на уменьшение тремора и акинетического синдрома. Назначаются препараты, стимулирующие дофамин-энергетические системы, угнетающие холинэргические системы, нормализирующие липидный обмен и улучшающие мозговое кровообращение.

Больные с болезнью Паркинсона требуют определенного ухода, так как не могут себя обслуживать.

Диета должна быть молочно-растительной с ограничением мясных продуктов и желтков. Необходимо организовать прогулки и посильный труд на свежем воздухе, а также создавать положительную психоэмоциональную атмосферу.

Болезнь Альцгеймера

Это заболевание возникает вследствие атрофических процессов в корковых и подкорковых структурах головного мозга, развивается после 50 лет и характеризуется изменением личности и прогрессирующим снижением интеллекта и памяти. Чаще всего встречается у женщин в инволюционном периоде.

При болезни Альцгеймера происходит отложение амилоидного белка внутри нейронов головного мозга с формированием бляшек и нейрофибриллярных переплетений. Обычно это проявляется слабоумием. В развитии заболевания определенную роль играют перенесенные в прошлом черепно-мозговые травмы и генетические факторы.

Обычно атрофия нейронов происходит в теменных и височных областях головного мозга.

Основные клинические симптомы

Наблюдаются расстройства памяти и письменной речи, нарушение ориентировки в пространстве и острая речевая спутанность. Отмечаются явления апраксии и эпилептиформные припадки.

Больной испытывает чувство растерянности, недоумения, у него могут возникать снижение настроения, бредовые идеи или тревожно-депрессивное состояние.

Кроме того, происходят утрата накопленных знаний и распад мыслительных операций. Исход заболевания неблагоприятный из-за развития полного маразма.

Лечение

Временное улучшение иногда наступает при применении таких лекарственных средств, как арисепт, эксилон, когнис (такрин).

Рассеянный склероз

Это заболевание, характеризующееся появлением в головном и спинном мозге очагов демиелинизации, которые исчезают или замещаются глиозными рубцами.

Причиной развития рассеянного склероза считается вирус, вызывающий аутоиммунную реакцию с разрушением миелиновой оболочки нервных стволов. Чаще всего это заболевание регистрируется в возрасте от 18 до 50 лет.

Основные клинические симптомы

Сначала возникают зрительные расстройства с ухудшением зрения и появлением двоения в глазах. Эти симптомы в течение 2 недель исчезают, после чего наступает период клинического выздоровления, который может длиться несколько лет. Появляются неустойчивость во время ходьбы, головокружение и слабость в ногах, нарушается функция мочевого пузыря. Возникает эйфория, может также развиться деменция. Течение заболевания волнообразное.

Лечение

Сначала проводятся десенсибилизирующая терапия и витаминотерапия, а при обострении заболевания назначаются гормональные препараты.

Эпилепсия

Это заболевание характеризуется генерализованными судорожными припадками, психическими нарушениями и специфическими расстройствами личности.

Различают истинную эпилепсию (идиопатическую) и симптоматическую, при которой на фоне основного заболевания возникают эпилептиформные припадки.

Считается, что истинная эпилепсия возникает при участии наследственных факторов. Кроме того, на ее развитие могут влиять и другие факторы.

Основные клинические симптомы

При эпилепсии встречаются парциальные и генерализованные припадки, которые могут быть большими и малыми.

При генерализованной форме большой припадок возникает мгновенно, длится 2–5 минут и развивается по определенным стадиям в следующей последовательности:

– аура;

– тоническая фаза;

– клоническая фаза;

– послеприпадочный период.

Иногда перед приступом возникают предвестники в виде беспокойства, ощущения подергивания отдельных мышц лица и тела, могут отмечаться также учащенное сердцебиение, чувство тяжести и светобоязнь. Кроме того, ухудшаются слух и обоняние.

Примерно у половины больных возникает аура, сопровождающаяся определенными ощущениями. При зрительной ауре отмечаются вспышки света или резкая окрашенность предметов. Слуховая аура характеризуется звуками, которых нет. В случае обонятельной ауры возникают запахи (например, дыма или отбросов). При психической ауре возникают переживания чего-то страшного или ужасного.

Висцеральная аура характеризуется неприятными ощущениями в животе, тошнотой и рвотой.

Аура бывает постоянной у одного и того же больного, и тот уже знает, что у него за ней последует припадок. Иногда резкие болевые раздражения, задержка дыхания и напряжение мышц тела могут предупредить приступ. У части больных аура отсутствует.

Тоническая фаза проявляется напряжением мускулатуры и полной потерей сознания, больной падает (чаще всего лицом вперед). Во время припадка возможны переломы, ушибы. Характерен внешний вид больного: глаза открыты, зрачки расширены, происходит остановка дыхания, отмечаются синюшность кожных покровов и непроизвольное мочеиспускание. Тоническая фаза длится 30–50 секунд.

Во время фазы клонических судорог происходит сокращение сгибателей и разгибателей мышц туловища и конечностей, дыхание при этом клокочущее. Глаза больного закатываются, может возникнуть прикус языка, на губах появляется кровавая пена. Продолжительность судорог составляет 1–3 минуты.

Послеприпадочное состояние продолжается до 1–2 часов. Больной дезориентирован в окружающей среде, речь бессвязная. Припадок полностью амнезируется.

Может также возникнуть эпилептический статус, когда приступы следуют один за другим. Малые припадки представляют собой кратковременное отключение сознания, судорожные расстройства незначительные, аура отсутствует, а больной не падает.