Мужчина имеет семенники, которые, однако, могут располагаться внутри брюшной полости, в паховых складках или в половых «губах». Очень часто такие больные, несмотря на мужские хромосомы и скрытые мужские внутренние половые органы, живут и выглядят как хорошо развитые женщины и обращаются за советом к врачу только по поводу отсутствия менструальных выделений или из-за того, что не могут забеременеть. Примерно у двух третей таких пациентов в семьях имеются повторные случаи такой же аномалии. Правда, подчас о подобного рода аномалиях у других членов семьи больным никто не рассказывал: по-видимому, такие сведения очень тщательно скрываются.

Наиболее распространенная причина женского гермафродитизма (встречается примерно в одном случае на 25 000 рождений) — так называемый адреногенитальный синдром. Это нарушение наследуется от обоих родителей, которые сами по себе здоровы, но являются носителями этой особенности. Обычно оно возникает как следствие неспособности надпочечника производить кортизон. В то же время надпочечник выделяет излишек другого гормона, который маскулинизирует женщин, а на мужчин почти не оказывает влияния[15]. При слишком большой нехватке кортизона на второй неделе жизни ребенка создается кризисная ситуация, и если при этом не поставить правильный диагноз и не приступить к немедленному лечению, смертельный исход неизбежен. Если же сразу начать лечение, ребенок может прожить нормальный срок человеческой жизни, но на протяжении всего времени должен будет ежедневно принимать кортизон. Встречаются различные виды этого нарушения, одно из них связано с гипертонией.

Маскулинизация женских наружных половых органов может быть вызвана также тем, что мать (обычно для предотвращения угрожающего выкидыша) принимает гормоны типа прогестерона. Младенцы при этом могут иметь мужские наружные половые органы при нормальном женском хромосомном наборе. Лечение кортизоном в подобных случаях необязательно.

Правильный подход и лечение нарушений, связанных с интерсексуальностью, — дело весьма деликатное. Казалось бы, логично, что человек, рожденный с нормальными женскими хромосомами, должен расти как женщина, но это не всегда оказывается правильным. При решении вопроса нельзя исходить только из того, что вы знаете генетический пол пациента, необходимо принимать во внимание и ряд других факторов. Очень важно знать некоторые из них: 1) как выглядят вторичные половые признаки; 2) в качестве особи какого пола рос до сих пор ребенок; 3) возраст, когда возникла проблема диагностики. Обычно проходят недели, месяцы, а иногда даже несколько лет после рождения, прежде чем становится ясным состояние ребенка. Обычная врачебная рекомендация — сохранить за ребенком принадлежность к тому полу, в котором он (или она) до сих пор росли и развивались. Смена пола, если только этот вопрос встает не в самом раннем детстве, рассматривается обычно как нечто неразумное. Но и в этом случае некоторые родители и врачи проявляют нерешительность. Нарушения, связанные с интерсексуальностью, вызывают множество серьезных проблем, влекущих за собой целый ряд затруднений как для самого индивидуума, так и для его семьи, и требуют в высшей степени осторожного и разумного подхода. Внимательное и заботливое обращение может помочь избежать психологических травм, обеспечит пораженному индивидууму возможность вести относительно нормальную, хотя и обреченную на бесплодие жизнь.

Глава 4

Миф о хромосомах преступности

Связана ли каким-нибудь образом наследственность с преступлением или все причины преступности имеют социальный характер?

Предметом всеобщей озабоченности стала в наше время все возрастающая волна насилия в США и других странах. Множество правительственных организаций и ученых, изучающих поведение людей, отклоняющееся от нормального, исследуют причины преступлений и ищут пути решения проблемы. Здесь явно прослеживается воздействие многих социальных факторов: распавшиеся семьи, плохое обращение с ребенком, лишения как физического, так и психологического порядка, бедность, жизнь в перенаселенных гетто и т. д. и т. п. Эти и другие подобного рода удары судьбы, обрушивающиеся на ребенка, могут быть достаточной причиной для развития в нем преступных или не совсем нормальных наклонностей. И все же весьма вероятно, что предрасположенность к психическому заболеванию или психопатическая личность могут играть в этом большую, если не главную, роль.

Хотя хорошо известно, что часто плохо обращаются с детьми как раз те, с кем плохо обращались в детстве, нет никаких доказательств, подтверждающих наследуемость такого поведения. Преступления с применением насилия могут совершаться различными, членами одной семьи. Сошлюсь на случай с одной семьей в штате Огайо. Младшему сыну было всего четыре года, когда отец убил его мать. Когда же юноше исполнилось восемнадцать лет, он также совершил убийство. Унаследовал ли сын чрезмерную агрессивность от отца? Или это было просто случайное совпадение, два убийства в одной семье? Или же в новом убийстве нашла отражение рано перенесенная и связанная с окружающей средой травма?

До последнего времени роли наследственных факторов в качестве причины ненормального и преступного поведения не придавали большого значения. В 1961 г. совершенно случайно был обнаружен первый мужчина с лишней Y-хромосомой. (Хромосомы в клетках его крови подвергли исследованию, поскольку у него родился сын, пораженный болезнью Дауна.) Вскоре после этого ученых заинтересовал вопрос, не могут ли аномалии половых хромосом предрасполагать индивидуума к ненормальному поведению. Эта проблема привлекла к себе внимание специалистов в разных странах после того, как в 1965 г. д-р Патриция Джейкобс с коллегами из Эдинбурга сообщила о результатах своих исследований. Чтобы определить, связано ли каким-то образом наличие лишней Y-хромосомы с необычайно агрессивным поведением человека, они изучили хромосомы больных мужчин, умственно отсталых и находившихся (поскольку они совершили различные преступления с применением насилия) на излечении в специальных учреждениях для особо опасных преступников. Как было установлено, из 196 обследованных мужчин у 6,1 % был ненормальный хромосомный набор. Из них у 3,6 % имелась лишняя Y-хромосома, и, таким образом, их набор половых хромосом был XYY. Исследователи проявили вполне понятную осторожность и заявили о том, что им не ясно, является ли антисоциальное и преступное поведение мужчин с XYY-хромосомным набором следствием их особой хромосомной конституции или же проистекает из-за умственной отсталости в результате нарушения гормонального баланса.

Особенности мужчины с XYY-хромосомами

Мужчин с XYY-набором половых хромосом прежде обычно описывали так: высокий рост, длинные руки и ноги, лицо в прыщах, некоторая умственная отсталость, предрасположенность к душевным болезням и склонность к чрезвычайно агрессивному, опасному и антисоциальному поведению. Такие описания давались в основном в результате изучения контингента заключенных в тюрьмах. Только недавно благодаря массовому обследованию здоровых новорожденных мальчиков и взрослых мужчин было подмечено, что XYY-хромосомный набор может встречаться в сочетании с весьма широким спектром особенностей поведения и физических черт. Эти исследования (которые, впрочем, необходимо продолжить) показали, что XYY-мужчина может быть совершенно нормальным во всех отношениях, но может также иметь склонность к серьезным нарушениям поведения, недостаточное умственное развитие и неспецифические физические аномалии (например, искривленные мизинцы на руках).

Тщательные исследования, проведенные в Медицинской школе Университета имени Джона Гопкинса, показали преобладание в поведении XYY-мужчин импульсивных действий. Имеются также данные о том, что такие мужчины предпочитают одиночество. Но никаких явных отклонений в сексуальном поведении замечено не было.