В основу классификации лейкозов положены морфологические особенности органов кроветворения. Различным клеткам крови соответствует определенная форма лейкоза. Выделяют острые и хронические лейкозы.
Следует отметить, что при острых лейкозах субстрат опухоли состоит из молодых бластных клеток. К ним относятся миелобластный, гистомонобластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, лимфобластный лейкозы и эритромиелоз. По течению острые лейкозы бывают развернутыми (типичные), анемическими, геморрагическими и опухолевидными.
Хронические лейкозы на протяжении длительного времени остаются в стадии доброкачественной опухоли. Субстрат опухоли при хронических лейкозах состоит из зрелых клеток, от которых произошли названия заболеваний — миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремия.
Существует несколько форм хронического миелолейкоза — лейкемическая, сублейкемическая и алейкемическая. Острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму. Течение же хронического лейкоза может быть острым.
Этиология
Происхождение лейкозов в настоящее время остается невыясненным. Существуют 3 теории — инфекционная, опухолевая и теория системно-пролиферативной природы. Каждая из них имеет свои доказательства, однако ни одна из них не признана абсолютно исчерпывающей.
Острый лейкоз является быстро прогрессирующим заболеванием, в основе которого лежит усиленное развитие эмбриональных недифференцированных клеток, утративших способность к созреванию.
Заболевание поражает людей в возрасте до 30 лет и в большинстве случаев встречается у мужчин.
Среди хронических лейкозов наиболее распространенным является миелоидный лейкоз (миелолейкоз, миелоз), при котором нарушается процесс созревания гранулоцитов и происходит их усиленное размножение.
Кроме того, возникают очаги внекостно-мозгового кроветворения. Эта форма лейкоза поражает людей в возрасте 25–40 лет. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани.
Клиническая картина
Острый лейкоз может развиваться постепенно или возникнуть внезапно. В первом случае у больного появляются слабость, общее недомогание, боли в костях и суставах, температура тела повышается до субфебрильных значений.
В отдельных случаях заболевание может начинаться аналогично острому сепсису. Описанные выше симптомы сопровождаются высокой температурой, тяжелыми проявлениями геморрагического диатеза, а также инфекционными осложнениями, некротической ангиной. Впоследствии развивается прогрессирующая анемия, в полости рта возникают язвенно-некротические процессы. Осмотр выявляет бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагические проявления на коже, связанные с тромбоцитопенией. Тоны сердца глухие, на верхушке и на аорте прослушиваются систолические шумы. Артериальное давление, как правило, понижено.
Осложнениями острого лейкоза могут стать пневмония или плеврит. Нередко в результате кровоизлияния в глазное дно внезапно наступает слепота. В некоторых случаях появляются признаки радикулита и неврита. При очень высокой температуре возможно кровоизлияние в мозг. В начале заболевания наблюдается умеренное увеличение селезенки, а по мере его прогрессирования развивается спленомегалия. Увеличившаяся печень выступает из-под реберной дуги на 2–3 см. В отдельных случаях острый лейкоз сопровождается увеличением и уплотнением лимфатических узлов.
При лабораторном исследовании крови, помимо анемии и тромбоцитопении, выявляется характерная для острого лейкоза картина «белой» крови: увеличивается количество молодых клеток (миелобластов), определяются небольшое количество зрелых форм и отсутствие промежуточных (миелоцитов и метамиелоцитов).
В результате соответствующего лечения в течении острого лейкоза может наступить период ремиссии, продолжительность которого обычно не превышает 2–3 лет. Заболевание всегда влечет летальный исход.
В течении хронического миелоидного лейкоза выделяют 3 периода:
— начальный;
— период выраженных клинико-гематологических проявлений;
— конечный, или дистрофический.
Заболевание сопровождается постепенным развитием с чередованием обострений и ремиссии. Больные предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, тяжесть в левом подреберье, плохой аппетит, резкую потерю веса. На начальной стадии отмечается некоторое увеличение печени и селезенки. Этот процесс постоянно прогрессирует, во втором периоде заболевания их увеличение достигает значительных размеров.
Помимо этого, возможны разрастание лимфатических узлов и повышенная кровоточивость. Повышается плотность селезенки (она нередко опускается в тазовую область и занимает всю левую половину живота). На коже могут появиться лейкемические инфильтраты, имеющие вид папул. В конечном периоде заболевания развиваются тяжелая анемия и истощение вплоть до кахексии (общее истощение организма).
На начальной стадии хронического миелоидного лейкоза в крови определяется повышение содержания лейкоцитов до 12,0-15,0 х 109/л со сдвигом влево. По мере развития заболевания количество эозинофилов и базофилов увеличивается до 20–30 %, а число зрелых гранулоцитов уменьшается до 10–15 %. Уровень гемоглобина в крови снижается до 80–90 г/л, а эритроцитов — до 3,0 х 1012/л. Наблюдается также постепенное уменьшение количества тромбоцитов. Нередко в крови повышается содержание мочевой кислоты, что приводит к развитию вторичной подагры. Кроме того, хронический миелоидный лейкоз может осложняться такими инфекционными заболеваниями, как пневмония, плеврит, туберкулез легких.
Больные живут в среднем 3–4 года, в отдельных случаях более 10 лет. Встречается также тяжелая, быстро прогрессирующая форма (до 1 года), главным образом у молодых людей. Больные погибают в результате очередного обострения заболевания от тяжелой анемии и кахексии или вследствие развившихся осложнений.
В течении хронического лимфолейкоза выделяют те же периоды, что и при хроническом миелоидном лейкозе. Основными симптомами заболевания являются лимфатический лейкоцитоз, усиленное размножение в костном мозге лимфоцитов, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени. Болезнь возникает у людей пожилого возраста и отличается постепенным началом и длительным развитием.
Продолжительность начального периода составляет 5-10 лет. В этот период в крови отмечается лишь лимфоцитоз, количество лейкоцитов при этом колеблется около верхней границы нормы. Постепенно начинают увеличиваться лимфатические узлы, в первую очередь на шее и в подмышечных впадинах, а затем и в других листах, появляются повышенная утомляемость, потливость, кожный зуд, потеря аппетита, слабость.
При осмотре выявляются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, высыпания на коже, увеличение лимфатических узлов до размера грецкого ореха и более. При исследовании они плотные, подвижные, безболезненные, между собой и с кожей не спаяны. Печень и селезенка увеличиваются в меньшей степени, чем при миелоидном лейкозе. Кроме того, заболевание сопровождается развитием дистрофии миокарда.
При лейкемической форме в анализе крови определяется высокий лейкоцитоз, главным образом за счет малых лимфоцитов. При сублейкемической форме количество лейкоцитов достигает 20,0-30,0 х 109/л, а при алейкемической — 6,0–8,0X 109/л. Содержание пролимфоцитов и лимфобластов в периоды обострения увеличивается до 50–60 %. В тяжелых случаях наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Характерным признаком хронического лимфолейкоза является наличие в крови полуразрушенных ядер лимфоцитов (тени Гумпрехта).
Заболевание часто осложняется пневмонией вследствие выраженного развития в легких лимфатической ткани, диспепсическими расстройствами, связанными с образованием в желудке и кишечнике специфических инфильтратов, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, поражением нервной системы. Течение хронического лимфолейкоза волнообразное, со сменой обострений и ремиссий. Для периода ремиссии характерно уменьшение лимфатических узлов, печени и селезенки, а также улучшение картины крови. Продолжительность жизни таких больных в среднем составляет 5–6 лет, в отдельных случаях 10–20 лет. Исход заболевания во всех случаях неблагоприятный. Больные умирают от анемии, кахексии, сепсиса или пневмонии.