Неотложная помощь. На пупок наложить любое местнодействующее гемостатическое средство (повязку, смоченную тромбином, гемостатическую губку, при их отсутствии - повязку с плазмой, гамма-глобулином), переливание крови (20 мл/кг массы), введение аскорбиновой кислоты (5% раствор 0,5 мл внутривенно), викасола (1% раствор внутримышечно не более 0,4 мл в сутки). По показаниям - повторная перевязка пуповины.
Госпитализация экстренная в отделение для новорожденных.
КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ
Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные заболевания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотечениям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертываемости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и поражением сосудистой стенки (вазопатии).
Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII). Клиническая картина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суставы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются только у гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется в виде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым течением, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточивостью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровоточивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипопроконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать от других геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определении дефицита фактора VII.
Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь, плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII) до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60 мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в сочетании с гемотрансфузиями.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом факторов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофилией А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки. Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - кровотечение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточивость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разнообразная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистая оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение наступает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незначительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем кровоизлияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо собранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулографическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморрагическими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется дефицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется свертывание крови у больных гемофилией.
Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свертывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Заместительная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суставы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), антигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно 10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципитат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необхоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препаратами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукции тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьшено) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их распределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза). Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического происхождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3 нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная оспа, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникающие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровоподтеков на коже под местами, где создается давление (в области таза, грудной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна меноррагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное пространство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септицемией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммунизация или лимфопролиферативные процессы).
Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл) в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекращающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпитализация в хирургический стационар для спленэктомии.
Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар.
Геморрагический васкулит - полиэтиологическое токсико-аллергическое заболевание сосудистой системы. Встречается в любом возрасте. Возникновению его, как правило, предшествуют инфекция, пищевая или медикаментозная аллергия, охлаждение, вакцинация. Клиническая картина обусловлена системным поражением микроциркуляторного русла, что проявляется в виде лихорадки, пурпуры, ангионевротического отека. В зависимости от локализации геморрагических высыпаний различают абдоминальную, гломерулонефротическую, полиартрическую, кожную и смешанные формы. По течению геморрагический васкулит может быть острым, подострым и рецидивирующим. Заболевание начинается остро симметричными геморрагическими высыпаниями с преимущественной локализацией на ногах и руках, ягодицах, боковых поверхностях живота, припухлостью суставов, расположенных близко к областям высыпаний; последние симметричны, красного цвета, затем обретают багрово-синюю окраску. В основе абдоминального синдрома лежат множественные геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Картина абдоминальной катастрофы дополняется кровавой рвотой и кровавым стулом. При поражении почек бывает гематурия различной выраженности. Бурно протекает редко встречающаяся молниеносная форма с крупными, сливающимися между собой кровоизлияниями синевато-багрового цвета, иноща с некротическими участками на коже. При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений из носа и полости рта, а время кровотечения и свертывания крови, ретракция кровяного сгустка и количество тромбоцитов бывают в пределах нормы. Дифференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной проводимостью, васкулитом на фоне других заболеваний (узелковый периартериит, системная красная волчанка и т.д.).