Нарушения свертываемости крови носят фазовый характер. В первой фазе обнаруживается выраженная гиперкоагуляция - значительно укорачивается время свертывания крови и параметр r тромбоэластограммы. Гиперкоагуляция нередко бывает настолько выраженной, что не удается набрать кровь для исследования: она немедленно свертывается в игле или пробирке. Затем повышенная свертываемость сменяется фазой прогрессирующей гипокоагуляции, характеризующейся удлинением времени свертывания цельной крови, удлинением временным параметров тромбоэластограммы и уменьшением ее амплитуды, снижением тромбинового индекса и удлинением тромбинового времени. Прогрессирует тромбоцитопения и при острых формах ДВС-синдрома - гипофибриногенемия Наряду с этими нарушениями свертываемости и тромбоцитарного гемостаза прогрессивно, начиная с первой фаы процесса, истощаются резерв антитромбина III - важнейшего физиологического антикоагулянта и плазменного кофактора гемарина, белка С, компонентов фибринолитической системы - плазминогена и его активаторов. Эти сдвиги закономерны и их важно учитывать при проведении патогенетической терапии больных.
Возможно как острое катастрофическое течение процесса (при всех видах шока и терминальных состояниях), так и затяжное волнообразное течение с повторной сменой фаз гипер - и гипокоагуляции (3ai яжные токсикосептические процессы, злокачественные новообразования, деструктивно-некротические поражения органов, синдром раздавливания и др.).
Симптомы. ДВС-синдром складывается из признаков основной формы патологии, вызвавшей его развитие, а также из клинических и лабораторных проявлений самого синдрома. Первичная ранняя диагностика всегда "ситуационна", т.е. основана на выявлении тех воздействий и видов патологии, при которых развитие ДВС-синдрома неизбежно либо высоковероятно. К ним в первую очередь относятся все виды шока (см.). Выраженность ДВС-синдрома обычно соответствует тяжести и длительности шокового состояния, глубине характерных для него циркуляторных расстройств. Нет шока без ДВС-синдрома, в связи с чем в терапию шоковых состояний должны включаться меры по предупреждению и устарнению внутрисосудистого свертывания крови.
Вторая частая причина возникновения ДВС-синдрома (около 50% всех случаев) - гнойно-септические процессы, бактериемии, септице - мии. Среди них наиболее распространены формы, связанные с абортами (особенно криминальными), инфицированном ожоговых поверхностей и ран, послеоперационными нагноениями, стафилококковыми деструкциями органов, септицемией, обусловленной длительным пребыванием катетера в вене, с менингококкемией, бактериальными эндокардитами. ДВС вызывается как грамположительными возбудителями, так и грамотрицательными, а также некоторыми вирусами и риккетсиями. 06 этих разновидностях ДВС-синдрома следует думать при развитии у больных тромбогеморрагий на фоне повышенной температуры тела, ознобов, потливости, признаков поражений органов инфекционного генеза (особенно с абсцедированием), в том числе и тяжелых форм кишечной токсикоинфекции (понос, рвота, дегидратация и др.) в сочетании с лейкоцитозом или лейкопенией со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсигенной зернистостью лейкоцитов и нарушениями свертываемости крови.
К ДВС ведут все острые гемолитические анемии, в том числе обусловленные трансфузиями несовместимой по группам АВО или резусфактору крови, инфицированной крови и гемопрепаратов с истекшим сроком хранения. К развитию ДВС-синдрома ведут и анафилактические реакции на гемопрепараты, кровезаменители и лекарственные средства. Этот синдром развивается и при всех других острых гемолитических анемиях - иммунных, связанных с наследственной неполноценностью эритроцитов и др. Острый гемолиз при ряде гемолитических анемий провоцируется физическими нагрузками, охлаждением организма, перепадами атмосферного давления (полетами на самолетах, восхождениями в горы), приемом лекарств (хинидина, сульфаниламидов, производных нитрофурана и др.), некоторыми видами пищи (конскими бобами и др.).
К развитию ДВС-синдрома ведут и чрезмерно массивные (по 5 ли более) трансфузии совместимой консервированной крови (так называемый синдром массивных трансфузий).
ДВС-синдром развивается также при всех острых отравлениях, вызывающих шок, гемолиз и внутрисосудистое свертывание крови, в том числе при отравлениях ядами змей, содержащими коагулирующие кровь ферменты - токсины гадюковых и щитомордников (см. Укусы змей).
В акушерской практике острый ДВС-синдром может возникнуть при предлежании и ранней отслойки плаценты, при раннем отхождении околоплодных вод, амниотической эмболии, внутриутробной гибели плода. Частота и тяжесть ДВС нарастают у женщин с поздним токсикозом беременности, а также при вторичном инфицировании околоплодных вод.
ДВС-синдромом нередко осложняются деструктивные процессы в органах (инфаркт миокарда, мозговой инсульт, острая дистрофия печени, геморрагический и деструктивный панкреатит), ожоги кожи и химические ожоги пищевода и желудка.
Затяжной ДВС-синдром может возникать при иммунных и иммунокомплексных заболеваниях - системной красной волчанке, активном гепатите и циррозах печени, геморрагическом микротромбоваскулите Шенлейна - Геноха, гломерулонефрите, особенно при нефротическом синдроме; при злокачественных новообразованиях, особенно с обширным метастазированием; лейкозах; при проведении экстракорпорального кровообращения, гемодиализа, гемосорбции, а также при имплантации искусственных клапанов сердца.
Симптомы собственно ДВС-синдрома: 1) признаки нарушения микроциркуляции в органах с более или менее глубокой их дисфункцией; 2) геморрагические и (или) тромботические явления, чаще всего множественной локализации; 3) нарушения свертываемости крови и другие нарушения в системе гемостаза. К первой группе проявлений относятся шоковое легкое (одышка, цианоз, ателектазы, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склонность к развитию отека легких), острая или подострая почечная недостаточность (олигурия или анурия, азотемия) либо гепаторенальный синдром, характеризующийся сочетанием почечной и печеночной недостаточности (боль в области печени, нарастающая иктеричность склер, гипербилирубинемия, желчные пигменты в моче), острая недостаточность надпочечников с повторяющимися коллаптоидными состояниями, реже - ишемия миокарда и нарушения мозгового кровообращения. У разных больных в клинической картине может доминировать то один, то другой из тих синдромов. В более поздней стадии могут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотечениями из них; возможно также геморрагическое пропитывание слизистой оболочки желудка и тонкой кишки с обильным диапедезным кровотечением. В связи с этим слизистая оболочка желудка и кишечника, подобно легким, почкам, печени и надпочечникам, относится к так называемым органам-мишеням, особо подражаемым при ДВС-синдроме. Тромбозы сосудов органов могут приводить к развитию в них инфарктов (чаще всего мелкоочаговых), а периферических сосудов конечностей - к тромбогеморрагиям под ногтями, появлению некрозов в области ногтевых фаланг. Наиболее тяжелое проявление блокады микроциркуляции, дающее почти 100% летальность - двусторонний кортикальный некроз почек.
Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бывает кратковременной и может протекать скрытно, в связи с чем первыми явными клиническими проявлениями могут быть геморрагии, в большинстве случаев множественные, хотя доминировать могут кровотечения какой-либо одной локализации. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализации либо их одновременное появление. Различают ранние и поздние геморрагии. Первые наиболее обильны в местах повреждения и деструкции тканей: при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургических вмешательствах - геморрагии в зоне операционного поля, при деструктивных процессах в легких - легочное кровотечение и т.д. Для ДВС-синдрома характерно то, что изливающаяся кровь становится все менее и менее свертыываемой - размеры и плотность сгустков в ней быстро уменьшаются; в поздних периодах в выделяемой крови образуются лишь очень мелкие сгустки либо она вообще утрачивает способность свертываться. Наряду с этим рано выявляются и другие геморрагии - в кожу в местах инъекций, пальпации, наложения манжеты для измерения АД и жгута, в местах трения одежды, а также на слизистой оболочке ротовой полости и языка. Позднее могут присоединяться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоизлияния гематомного типа в подкожную клетчатку, в области поясницы и ягодиц, в околопочечную клетчатку и клетчатку малого таза, в брюшину и в стенку кишечника. Эти геморрагии могут сопровождаться явлениями пареза кишечника, непроходимости его, картиной острого живота. В некоторых случаях в местах кровоизлияний образуются некрозы стенки кишки, приводящие к развитию перитонита. В позднем периоде преобладают кровотечения из острых шоковых язв желудка и кишечника.