Отличительной чертой паралитического синдрома при ботулизме является симметричность и двусторонность. Порядок появления неврологической симптоматики индивидуален и не определяет в последующем прогноз заболевания, если не считать крайне тяжелых форм ботулизма, когда сразу выступают явления острой дыхательной недостаточности. При обследовании определяется ограничение движения глазных яблок во все стороны, расширение зрачков (мидриаз) и вялость или отсутствие всех зрачковых реакций (на свет, на конвергенцию с аккомодацией). В тяжелых случаях болезни возможна полная наружная и внутренняя офтальмоплегия - неподвижность глазных яблок с отсутствием зрачковых реакций из-за паралича всех мышц глаза - наружных и внутренних. Нарушение зрения усугубляется сужением глазных щелей в результате птоза век.
Нарушение глотания - столь же ранний симптом, как и расстройства зрения. По мере прогрессирования болезни нарушается глотание пищи мягкой и жидкой консистенции. Возможность питья ограничивается в последнюю очередь. Расстройства глотания, обусловленные парезом мышц, глотки, сочетаются с нарушением саливации, парезами мышц языка, надгортанника, мягкого неоа. Парез надгортанника и мягкого неба приводит к попаданию при глотании жидкости в трахею, вызывая поперхивание и выливание жидкости через нос. Голос у больных охриплый, с носовым оттенком - гнусавый, речь смазанная и невнятная.
Особую опасность представляет поражение межреберных мышц, мышц брюшного пресса и диафрагмы, которое приводит к нарушению внешнего дыхания и как следствие к острой дыхательной недостаточности. Больной с острой дыхательной недостаточностью испуган, суетлив, ищет наиболее удобную позу для включения в работу вспомогательной дыхательной мускулатуры, лицо гиперемировано, кожа влажная. Тахипноэ и тахикардия - обязательные компоненты острой дыхательной недостаточности. Частота дыхания может достигать 30-35 в 1 мин и выше, дыхание становится поверхностным.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика ботулизма основывается на эпидемиологических и клинических данных. Лабораторное подтверждение - процесс длительный и трудоемкий (для обнаружения и идентификации токсина в крови больных и продуктах питания используют биологическую пробу и реакцию нейтрализации на мышцах). Для исследования берут кровь, остатки продуктов, рвотные массы, промывные воды, испражнения, мочу. В ранние сроки болезни ботулизм необходимо дифференцировать от сальмонеллеза, пищевых токсикокнфекций (см.), энцефалита (см.), отравления или передозировки атропина и родственных ему препаратов (см.).
Неотложная помощь. На догоспитальном этапе при отсутствии нарушения глотания больному промывают желудок 2-5°о раствором гидрокарбоната натрия (лучше через зонд), делают очистительную клизму. При поступлении в больницу промывают желудок с помощью зонда до чистой воды, делают очистительную клизму, а при парезе кишечника - сифонную. Вводят внутримышечно противоботулиническую сыворотку. Если тип возбудителя неизвестен, применяют поливалентную сыворотку, содержащую антитоксины А, В и Е или смесь моновалентных сывороток этих же типов. Одна лечебная доза поливалентных противоботулинических сывороток содержит 10000 ME сывороток А и Е и 5000 ME типа В. В легких случаях ботулизма достаточно однократного введения одной лечебной дозы поливалентной сыворотки. В тяжелых случаях лечебную дозу сыворотки вводят 2-3 раза в сутки в течение 2-3 дней, но не свыше 4 дней. После установления типа возбудителя вводят сыворотку только соответствующего типа.
Перед введением сыворотки проводят внутрикожную пробу со специально изготовляемой разведенной сывороткой 1:100 ("Разведенная сыворотка для внутрикожной пробы"). При постановке пробы пользуются шприцем с делениями 0,1 мл и тонкой иглой. Разведенную сыворотку в количестве 0,1 мл вводят строго внутрикожно в сгибательную поверхность предплечья. Проба считается положительной, если через 20 мин наблюдения папула достигает размера 10 мм и более, окружена широкой зоной покраснения. Для контроля вводят внутрикожно в другое предплечье 0,1 мл 0,9% раствора хлорида натрия.
При отрицательной внутрикожной пробе неразведенную противоботулиническую сыворотку вводят подкожно в количестве 0,1 мл и при отсутствии реакции через 30 мин внутримышечно вводят всю назначенную дозу сыворотки. При положительной внутрикожной пробе сыворотку применяют только по безусловным показаниям с особыми предосторожностями: предварительно внутривенно или внутримышечно вводят 90120 мг преднизолона, после чего подкожно вводят разведенную сыворотку, применяемую для внутрикожной пробы, с интервалами 20 мин в дозах 0,5; 2; 5 мл. При отсутствии реакции на эти введения вводят 0,1 мл неразведенной противоботулинической сыворотки внутримышечно, после чего, если нет реакции, вводят через 30 мин внутримышечно всю дозу сыворотки.
Одновременно с введением сыворотки назначают массивную внутривенную дезинтоксикационную терапию. При тяжелой форме ботулизма за сутки внутривенно вводят 2-3 л растворов кристаллоидов (трисоль, дисоль, 0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствора глюкозы), до 800 мл растворов коллоидов (гемодез, реополиглюкин и пр.). Жидкость вводят при создании форсированного диуреза с использованием лазикса (40-80 мг внутривенно).
У больных с острой дыхательной недостаточностью при отсутствии аппаратуры для проведения сеансов гипербарической оксигенации единственным мероприятием, спасающим их жизнь, является искусственная вентиляция легких. Показания к искусственной вентиляции легких: апноэ, тахипноэ свыше 40 дыханий в 1 мин, гипоксемия и гиперкапния, прогрессирующая гипокапния, снижение жизненной емкости легких до величины дыхательного объема, нарастание бульбарных расстройств, необходимость обеспечения туалета дыхательных путей.
При отсутствии адекватного спонтанного дыхания и при необходимости длительной искусственной вентиляции легких больным проводят трахеостомию. Необходимость в искусственной вентиляции легких может длительное время сохраняться на фоне полного исчезновения глазной симптоматики и восстановления способности к глотанию.
Показаниями к прекращению искусственной вентиляции легких являются: восстановление адекватного спонтанного дыхания, исчезновение или резкое уменьшение неврологической симптоматики, отсутствие лихорадки, интоксикации и прогрессирования воспалительных изменений в легких, 8% (и менее) разница в насыщении крови кислородом при искусственной вентиляции легких со 100% кислородом и при спонтанном дыхании воздухом, хорошая реакция на ингаляцию кислорода.
Процесс отключения больных от аппарата искусственной вентиляции легких осуществляют постепенно, под контролем общего состояния больных с постоянной регистрацией основных жизненных показателей организма (частота дыхательных движений, частота сердечных сокращений, артериальное давление), кислотно-щелочного состояния, газового состава крови.
Деканюляцию производят спустя 3-4 дня после полного отключения больного от респиратора при адекватности спонтанного дыхания и восстановления глотания.
Госпитализация. Больные без нарушения дыхания подлежат госпитализации в инфекционное отделение, с нарушением дыхания - в реанимационное отделение.
ПОНИЖЕНИЕ ОСТРОТЫ ЗРЕНИЯ ВНЕЗАПНОЕ может быть вызвано как заболеванием зрительного нерва, так и самыми разнообразными инфекционными заболеваниями. Причиной внезапного понижения остроты зрения могут быть заболевания крови, опухоли зрительного нерва и мозга, заболевания почек, сердечно-сосудистой системы, нарушения обмена, энцефалиты, декомпрессионная болезнь, отравления (метиловым и этиловым спиртом, экстрактом мужского папоротника, хинином, другими лекарственными препаратами, никотином, свинцом), нарушение кровообращения во внутренней сонной артерии. Возможна истеричеекая амблиопия. Причиной острого нарушения зрения могут быть непосредственно заболевания глаз - отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика, острая непроходимость центральной артерии сетчатки; травматическое поражение глаза и зрительного нерва, кровоизлияние в стекловидное тело (гемофтальм) и др.