В основном врожденные пороки сердца характеризуются нарушением гемодинамики (кровообращения), страдает транспорт газа крови - кислорода. При нормальной работе организма ткани получают по сосудам кровь, насыщенную кислородом, и через нее же удаляется углекислота. Движение крови происходит непрерывно в замкнутом сердечно-сосудистом русле. В обычных условиях в венах, сообщающихся с правым отделом сердца, и в его полостях движется венозная кровь, содержащая кислород лишь на 75 процентов. Артериальная кровь, насыщенная кислородом на 96-98 процентов, наполняет сосуды, сообщающиеся с левым отделом сердца, и его полости. Давление крови в центростремительных сосудах вблизи их впадения в предсердия и в самих предсердиях не превышает 5 миллиметров ртутного столба. В центробежных сосудах и желудочках давление значительно возрастает, причем в полостях и сосудах, несущих артериальную кровь, оно выше, чем в полостях и сосудах с венозной кровью.
При наличии порочных сообщений между полостями сердца или главными сосудами нормальные условия кровообращения нарушаются: давление в сосудистом русле и полостях сердца повышается, пути движения крови, процессы насыщения кислородом и доставки его в нужном количестве в ткани претерпевают существенные изменения, возникает недостаточность кислорода в тканях.
Кровь, вместо того чтобы двигаться по нормальному пути большого круга кровообращения, может пройти более короткий путь и поступить прямо в правое предсердие. В результате - порочный «сброс» крови из одного круга кровообращения в другой: артериальная кровь переходит в венозное русло или, наоборот, венозная кровь поступает из правого отдела сердца в артериальное русло. Затем обогащенная кислородом кровь совершает повторный путь через малый круг кровообращения, что сопровождается «балластной» работой сердца и легких. Сердцу больных с такими нарушениями приходится испытывать большую нагрузку. У некоторых из них кровь находится только в легочных венах или в левом предсердии.
Если дефект находится в межжелудочковой перегородке, происходит «сброс» артериальной крови (из-за разницы давлений в полостях желудочков и связанного с этим увеличения ударного объема правого желудочка) и крови, проходящей через малый круг кровообращения. Нарушение гемодинамики в этом случае нарастает в течение жизни больного и приводит, как правило, к необратимой легочной гипертонии. Гипертрофия левых отделов сердца является также одним из характерных признаков дефекта межжелудочковой перегородки.
Расстройство гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки в основном объясняется патологическим сообщением между двумя предсердиями. Сброс крови происходит тогда из левого предсердия в правое. Больные с такого рода пороками страдают заболеваниями дыхательных путей, отстают в развитии.
При других видах врожденных пороков (тетраде Фалло, транспозиции сосудов и др.), когда венозная кровь сбрасывается в артериальное русло, пациенты испытывают хроническое кислородное голодание, так как ткани организма получают кровь, обедненную кислородом. О пороке сердца при этом свидетельствует синюшность слизистой рта той или иной степени.
Существует ряд врожденных пороков, для которых характерно отсутствие субъективных проявлений в течение долгого времени, тогда как в процессе объективного изучения вскрываются серьезные нарушения гемодинамики (врожденное сужение аорты, стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты и т. д.). Выявить таких больных, чтобы своевременно начать их лечение, - актуальная задача современной медицины.
Диагноз врожденного порока сердца, таким образом, может быть поставлен на основании выраженных признаков расстройства гемодинамики и данных общепринятой функциональной диагностики.
Симптоматическое лечение здесь, к сожалению, малоэффективно. Для хирургического же вмешательства необходима более точная диагностика методом контрастной ангиокардиографии, когда контрастное вещество под контролем рентгеновского аппарата вводится в полости сердца и сосудов. Сначала зонд внедряется через подкожную локтевую вену и дальше - через плечевую вену, затем переходит в полую вену и в правое предсердие. Дальше, в зависимости от задачи исследования, он либо задерживается, либо продвигается через правый желудочек в легочную артерию и ее ветви. Когда зонд подходит к нужному участку полости сердца, с его помощью быстро вводят контрастное вещество в необходимом количестве.
Идея обследования состояний полостей сердца с помощью катетера принадлежит немецкому врачу В. Форсману, который в 1928 году впервые осуществил этот эксперимент на себе. Вначале в присутствии коллеги он стал вводить через локтевую вену по направлению к сердцу специально изготовленный зонд, но его не удалось протянуть до сердца, так как участвовавший в опыте врач запретил это делать, боясь отрицательных последствий. Катетер прошел расстояние в 35 сантиметров.
Форсман, уверенный в своей правоте, неделю спустя повторил опыт. На сей раз зонд толщиной в несколько миллиметров продвинулся по току венозной крови на 65 сантиметров и вошел в полость правого предсердия. Исследователь проводил опыт под контролем рентгеновского аппарата и мог видеть катетер в вене во время его движения. Эксперимент закончился успешно, никаких неприятных ощущений Форсман не испытал. Однако прошли годы, прежде чем данный метод утвердился в клинической практике, автор его получил в 1957 году Нобелевскую премию.
Впоследствии на основе метода Форсмана были разработаны пути исследования левого желудочка и левого предсердия.
Зондирование позволяет с большой точностью выявить внутрисердечные нарушения кровообращения. Оно помогает сегодня без особого риска уточнить диагноз тысяч больных, нуждающихся в операции по поводу заболеваний сердца и сосудов. При врожденных пороках сердца применение ангиокардиографии дает возможность обнаружить извращенные пути оттока крови, нарушения обычных контуров крупных сосудов и их особое расположение, наглядно увидеть изменение формы и размеров полостей сердца. Кроме того, через патологическое отверстие в межпредсердной или межжелудочковой перегородке зонд может проникнуть в такие отделы сердца и крупные сосуды, куда в нормальных условиях он не проходит, например из правого сердца в левое, в легочные вены из аорты, в Баталлов проток и т. д.
С помощью сердечного зонда можно также взять из полостей сердца и крупных сосудов пробы крови и изучить их газовый состав, записать давление, его перепады и другие характеристики. Дифференциальное исследование артериальной, венозной и «смешанной» крови позволяет вычислить минутный объем сердца, величину сбросов крови и их направление.
Одновременно с ангиокардиографией при диагностике врожденных пороков используются электрокардиограммы и другие полиграфические тесты, обнаруживающие нарушения ритма, степень гиперфункции того или иного отдела сердца и т. д. Электрокардиограмма, снятая с внутренней поверхности сердца, дает представление о самых тонких сторонах деятельности этого органа.
Для хирурга, оперирующего на открытом сердце, важна точная диагностика врожденного порока, и сегодня он имеет возможность получить нужные сведения с помощью тщательного анализа клинических и диагностических данных. На современном уровне знаний диагностика таких форм врожденных пороков, как незаращение артериального протока, дефект межжелудочковой перегородки и другие, не вызывает больших затруднений. Сложности возникают в случае комбинированных пороков, отягощенных тем или иным сопутствующим заболеванием, а также при оценке резервов больного и степени риска операции.
Технике оперативного вмешательства при коррекции врожденных пороков чрезвычайно сложна и требует специальной подготовки - врач-хирург должен обладать знаниями многих вопросов нормальной и патологической физиологии, рентгенодиагностики, функциональных методов исследования. У нас в стране созданы крупные хирургические центры и отделения больниц для оперативного лечения врожденных пороков сердца. Во время операций используются диагностические приборы и аппараты для управления основными жизненно важными функциями организма (кардиомониторы, дыхательные аппараты). Благодаря этому риск хирургических вмешательств на сердце и крупных сосудах резко уменьшился, а функциональные результаты от операций улучшились. Достигнуты также определенные успехи в хирургическом лечении пороков сердца у новорожденных и детей раннего возраста.