Любой парциальный припадок может перейти в генерализованный (вторично генерализованный припадок). К вторично генерализованным относятся также припадки, которым предшествует аура (предвестник) – моторные, сенсорные, вегетативные или психические феномены (с них начинается припадок и о них больной сохраняет воспоминание).
Течение эпилепсии в значительной степени зависит от ее формы. Так, у детей встречаются абсолютно благоприятные (роландическая эпилепсия, пикноэпилепсия) и неблагоприятные (детский спазм, синдром Леннокса – Гасто) формы эпилепсии. У взрослых течение эпилепсии без лечения в большинстве случаев прогредиентное, что проявляется постепенным учащением припадков, возникновением иных типов пароксизмов (полиморфизм), присоединением к ночным припадкам дневных, склонностью к развитию серий припадков или эпилептического статуса, возникновением характерных изменений личности в виде стереотипности и патологической обстоятельности мышления, сочетания аффективной вязкости с эксплозивностью, назойливости, угодливости, эгоцентризма вплоть до конечных состояний, определяемых как эпилептическое слабоумие.
Среди дополнительных методов исследования наибольшее значение имеет электроэнцефалография, при которой обнаруживают спайки, пики, острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной (так называемые пик-волновые комплексы). Указанные изменения можно вызвать специальными методами провокации – гипервентиляцией, ритмической световой стимуляцией, введением коразола и др. Наиболее полное провоцирующее влияние в отношении эпилептической активности оказывает сон или, наоборот, 24-часовое лишение сна, что позволяет выявлять эпилептические признаки в 85-100 % случаев. ЭЭГ-исследования способствуют также уточнению локализации эпилептического очага и характера эпилептических припадков.
Диагностика эпилепсии основывается на внезапности припадков, их кратковременности (секунды, минуты), глубоком выключении сознания и расширении зрачков при генерализованных припадках, явлениях деперсонализации и дереализации при парциальных припадках. Типичные изменения на ЭЭГ подтверждают эпилептический характер припадков, хотя отсутствие таковых его не исключает. Для диагностики эпилепсии как болезни существенны анамнестические данные: болезнь возникает, как правило, в детском, подростковом и юношеском возрасте, часто встречаются наследственное отягощение в семье, отягощенный акушерский анамнез, перенесенные нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, пароксизмальные состояния в возрасте до 3 лет.
Лечение проводится непрерывно и длительно. Подбор лекарственных средств и их доз должен быть индивидуальным в зависимости от особенностей припадков, их частоты, периодичности, возраста больного и др. Барбитураты могут быть назначены при всех видах припадков: фенобарбитал из расчета 2–3 мг/кг массы тела больного, бензонал по 7-10 мг/кг, гексамидин по 10–15 мг/кг в сутки. Максимальное влияние на судорожные формы припадков оказывают барбитураты, а также дифенин в дозе 5–7 мг/кг, карбамазепин (тегретол, финлепсин) по 8-20 мг/кг в сутки. При абсансах применяют этосуксимид (пикнолепсин, суксилеп) и близкий к нему по структуре пуфемид по 10–30 мг/кг, триметин по 10–25 мг/кг, клоназепам (антелепсин) по 0,05-0,15 мг/кг в сутки. При парциальных бессудорожных припадках (психомоторные, психосенсорные) наиболее эффективны карбамазепин и производные бензодиазепина (диазепам, нитразепам) в сочетании с барбитуратами. Производные вальпроевой кислоты (конвулекс, ацедипрол и др.) можно отнести к противоэпилептическим средствам резерва, так как они могут действовать при всех видах припадков, однако максимальный эффект оказывают при абсансах и генерализованных припадках без фокального начала. Дозы варьируют в широких пределах – от 15 до 40 мг/кг и более в сутки.
Во избежание токсических эффектов при полипрагмазии необходим пересчет противоэпилептических препаратов на фенобарбиталовый коэффициент. Он составляет для фенобарбитала условную единицу, дифенина – 0,5, бензонала – 0,5, гексамидина – 0,35, карбамазепина – 0,25, этосуксимида – 0,2, триметина – 0,3, вальпроевой кислоты – 0,15. Суммарная доза в условном пересчете на фенобарбитал не должна превышать 0,5–0,6 в сутки.
Необходим систематический контроль за состоянием больных (исследование крови и мочи не реже 1 раза в месяц); при появлении признаков интоксикации (головная боль, нарушения сна, головокружение, изменения в крови и др.) дозы лекарств временно уменьшают, дополнительно назначают поливитамины и антигистаминные препараты (тавегил и др.). При появлении осложнений, таких, как гемералопия (триметин), гиперпластический гингивит (дифенин), тяжелые диспепсические проявления (этосуксимид), мегалобластная или апластическая анемия, панцитопения, токсический гепатит (гексамидин, фенобарбитал, дифенин, триздетин, карбамазепин, этосуксимид) и др., соответствующие препараты приходится отменять. Всякие изменения в лечении иротивоэпилеитическими препаратами должны проводиться осторожно и постепенно.
Наряду с медикаментозной терапией в зависимости от выявленных и лежащих в основе заболевания изменений проводят курсовое лечение средствами рассасывающего, дегидратационного, сосудистого действия. Критерием отмены противоэпилептического лечения является не менее чем 3-летняя ремиссия при благоприятной динамике ЭЭГ. Препараты отменяют постепенно в течение 1–2 лет (нельзя отменять в пубертатном периоде!).
При эпилепсии могут возникать ургентные состояния, требующие немедленных действий в связи с острой угрозой для здоровья и жизни больного или его окружающих. Таковыми являются эпилептический статус (серия припадков, чаще больших судорожных, между которыми сознание полностью не восстанавливается) и острые психотические состояния.
Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации (при малой эффективности проводимого лечения) в реанимационное отделение. Терапия предусматривает мероприятия, проводимые на месте, в машине «скорой помощи» и в реанимационном отделении; каждый этап обладает определенными возможностями и в связи с этим решает до некоторой степени различные задачи.
Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать судороги. С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс (для этого больного укладывают на живот, повернув немного на бок и по возможности опустив его голову), введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания – цититона или лобелина (камфара противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.
После выполнения этих мероприятий приступают к медикаментозному лечению. Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят в/в (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5 %-ного раствора на 20,0 изотонического раствора хлорида натрия или 40 %-ном растворе глюкозы. Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле (0,002 г сухого вещества разводится специальным растворителем) медленно в/в. Через 1–2 ч дозу можно повторить. Для уменьшения гипоксии мозга в/в вводят 10,0-20,0 20 %-ного раствора оксибутирата натрия.
Лечение в машине «скорой помощи» преследует следующие цели: дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности, в частности, освобождение верхних дыхательных путей от аспирационных масс; временное или стойкое устранение судорожного синдрома. Через воздуховод с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи. Если инъекции седуксена оказались неэффективными или судороги возобновились, то дополнительно вводят в/м 2 мл 2,5%ного раствора аминазина и литическую смесь, состоящую из 2 мл 25 %-ного анальгина, 2 мл 0,5 %-ного новокаина и 2 мл 1%-ного димедрола. Если припадки продолжаются и особенно если возникает угроза асфиксии, то в специализированной машине «скорой помощи» с помощью портативного наркозного аппарата дают ингаляционный наркоз закисью азота с кислородом в соотношении 2: 1. В случае отсутствия соответствующей аппаратуры или если врач не имеет опыта ее использования прибегают к средствам неингаляционного наркоза – введению в/в тиопентала натрия или гексенала. Это приводит к временному прекращению припадков и нормализации дыхания. Наркоз облегчает транспортировку больного, проведение инструментального обследования, но противопоказан при глубокой коме.