До тех пор, пока перестройка сердца обеспечивает кровоснабжение организма, порок считается компенсированным. Если же производительность сердца оказывается недостаточной для нормальной жизни и для создания «подпора» повышается венозное давление — тогда начинается декомпенсация. Соответственно развивается хроническая недостаточность кровообращения (ХНК).
Наиболее трудно компенсируются пороки клапанов между предсердиями и желудочками: митрального клапана слева и трехстворчатого — справа. При декомпенсации митрального клапана повышается давление в легочных венах и капиллярах — появляется одышка, а может развиться и отек легких. Еще позднее возникает ХНК. При пороках трехстворчатого клапана повышается венозный «подпор» в большом круге кровообращения — значит, увеличивается печень, появляются отеки, а в тяжелых случаях — асцит (скопление жидкости в животе), то есть сразу развивается ХНК.
Лучше компенсируются пороки аортального клапана (между левым желудочком и аортой) и клапана, разделяющего правый желудочек и легочную артерию. Давление в желудочках при этом повышается аж в два раза, но сначала это не вызывает патологии в органах, только очень ограничивает физические нагрузки, поскольку желудочки выбрасывают мало крови и слабо обеспечивают кровью мышцы. Декомпенсация проявляется ХНК с одышкой.
Приспособление сердца к пороку выражается в расширении полостей сердца и в утолщении их мышечных стенок. Это проявляется в увеличении общего объема сердца и смещении его границ при проекции на переднюю грудную стенку. Раньше такая патология определялась по изменению звука, возникающего при постукивании пальцем по пальцу, прижатому к груди пациента.
Этот прием диагностики называется перкуссия. Над легкими звук громкий, над сердцем — глухой. Теперь этим приемом пользуются только при посещении больного на дому. В больнице применяются инструментальные методы диагностики всех болезней сердца. Кроме давно привычных рентгеноскопии и снимков, во многих случаях делают ультразвуковое исследование — УЗИ. Оно показывает не только размеры камер, но и сами створки клапанов, размеры отверстий и даже ненормальное направление кровотока. Специальные приемы измерений позволяют высчитать производительность сердца — объем одного сокращения — ударный объем и, перемножив его на частоту сокращений, — минутный объем. Важным показателем эффективности работы является «фракция выброса» — соотношение ударного объема к объему наполнения полости желудочка в диастолу. Хорошие цифры — более 60 %. Очень плохие — ниже 20 %.
Рентгеновские исследования, однако, тоже необходимы — для более сложных исследований: зондирования и ангиокардиографии. Для этого в сердце через вены или аорту проводят тонкую трубочку — зонд, через которую можно измерить давление в камерах, взять кровь для анализа на кислород и ввести рентгеноконтрастное вещество. Тут же делается серия снимков, они показывают движение крови по сердцу, задержки при стенозах и обратный ток при недостаточности клапанов.
С помощью большого комплекса исследований можно получить полную картину сердца — его анатомии и физиологии. Это большое достижение медицины. Подумать только, когда я начинал свое врачевание, у меня был один инструмент — стетоскоп. Правда, рентген-аппараты уже появились — огромные, громоздкие. Но не было даже ЭКГ. Когда наш госпиталь «на конной тяге» в январе 1945 года вступил в Германию, я хорошо оснастился разной аппаратурой. Это называлось «войсковые трофеи». Но война скоро Кончилась, и попользоваться ими мы не успели.
Течение пороков сердца — хроническое. Некоторые медики утверждают, что ревматизм неизлечим. Не стану спорить, но сомневаюсь. К нам приходили на проверку сотни больных, оперированных 20 и даже 30 лет назад. Впрочем, сотни — это не так много, поскольку прооперированы десятки тысяч. Поздние обострения ревматизма встречаются часто. Считалось, что больной с митральным стенозом живет в среднем пять лет с момента декомпенсации. Но это при терапевтическом лечении. Оперированные больные живут дольше — в среднем 10–12 лет после операции. Аортальные пороки протекают более благоприятно. Активные молодые ребята даже спортом занимаются. Но обманываться не стоит, момент расплаты может наступить внезапно.
Лекарственное лечение пороков сердца ведется в двух направлениях: отдельно лечат ревматизм и хроническую недостаточность кровообращения. В первом случае применяются аспирин, гормоны и даже антибиотики. А что касается ХНК, то назначения врача зависят от тяжести заболевания. Во-первых, режим — от ограничения в работе до постельного. Во-вторых, уменьшение потребления жидкости (до 0,75 л) и соли. При отеках назначают мочегонные, например, лазекс 1–2 раза в неделю. Полагается измерять количество мочи и регулярно (даже ежедневно) взвешиваться. Из многочисленных лекарств самым надежным является дигоксин — половинка или целая таблетка в день (для контроля измеряют частоту пульса: при его урежении ниже 65 нужно уменьшить дозу или даже сделать перерыв на 1–2 дня). Не так давно кардиологи запрещали физкультуру больным с ХНК, но теперь взгляды изменились: оказывается, физкультура необходима. Тренировка мышц уменьшает потребление кислорода и облегчает работу сердца. Важна только дозировка движений, проще всего — ходьбой.
Вообще, сердечному больному требуются собственные знания и воля. Знать, что и когда измерять, не толстеть, постоянно контролировать количество жидкости и вес, чтобы по ним дозировать нагрузки. Не пропускать прием лекарств. У меня были пациенты, прожившие с умеренной декомпенсацией десятки лет. Спасало их то, что все они — педанты! Впрочем, зачем пациенты — я сам имел порок сердца, перенес протезирование аортального клапана три года назад, живу по такому режиму, включая большую физкультуру.
Врожденные пороки сердца встречаются нечасто: из 300 новорожденных один — с пороком. С некоторыми врожденными пороками можно и до старости дожить. Но примерно треть таких детей спасти нельзя. Вторую треть можно, но только ранними операциями, даже в первые дни, недели и месяцы. Это требует высокой организации и материальных затрат. Всего этого не было в СССР, для большинства — нет и теперь. Только последнюю треть спасали кардиохирурги с большим трудом. Как это ни странно в условиях экономического кризиса, но теперь, после независимости, в нашем институте стали оперировать самых маленьких, даже новорожденных. Успех пришел благодаря широким контактам с Западом. Разумеется, оперируется пока лишь малая часть, потому что не налажена еще организация ранней диагностики и диспансерного наблюдения. Но надежды появились.
Причина пороков неизвестна. Ясно только, что произошли изменения в геноме. А почему? Много предположений и мало достоверных сведений. Нужно принимать как факт.
Нарушения анатомии сердца выражаются в незаращении отверстий между левым и правым предсердиями и желудочками, которые имеются у плода, в неправильном отхождении аорты и легочной артерии или впадении вен, в сужении сосудов и камер сердца. Возможны разнообразные комбинации этих нарушений. Их насчитывается до нескольких сотен.
Два типа пороков четко различаются: «синие» — когда венозная темная кровь подмешивается к артериальной и меняет цвет кожи, и «белые» — когда этого не происходит.
Самые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, в других случаях наступает некоторая компенсация, позволяющая дожить иногда до 17–20 лет. И лишь процентов десять живут дольше.
Операции меняют положение. Некоторым больным их делают в два этапа: сначала «облегчающую», как мы говорим родственникам, то есть паллиативную, потом — радикальную, с восстановлением анатомии.
Диагностируют врожденные пороки теми же методами, что приняты во всей кардиологии: УЗИ, зондирование, ангиокардиография. Разумеется, используют и ЭКГ, фонографию, постоянно измеряют артериальное и венозное давление.
Перечислю самые частые пороки. «Белые»: незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки, Боталлова протока (соустье между аортой и легочной артерией), стеноз легочной артерии, аорты, сужение грудной аорты. Из «синих» упомяну самый частый — тетрада Фалло. Это сложная комбинация из четырех пороков.