Под покровом голой обезьяны
Четыре столетия и два континента, разделяющие Петруса Гонсальвуса и Схве Маонга, не могут скрыть удивительного сходства между ними. Если бы Петрус скинул свои богатые темные одежды с алыми отворотами и повязал бы кусок ткани вокруг бедер, два мужчины выглядели бы как братья. Однако в XIX веке некоторые ученые, например Карл фон Зибольд и Александр Брандт, были поражены сходством волосатых людей с орангутанами. Под влиянием новой теории дарвинизма они предположили, что чрезмерная волосатость – это атавизм. По сути, это была новая версия древней формулировки со знаком равенства между волосатостью и звериными свойствами, хотя и облаченная в научную терминологию; но вышеупомянутые ученые были достаточно осторожны и отмечали, что волосатые субъекты, хоть и выглядят как обезьяны, являются на самом деле людьми. [254]
И до сих пор можно иногда наткнуться на утверждения о том, что мутации, приводящие к чрезмерному росту волос, выявляют шерсть под покровом голой обезьяны. Однако есть причины считать, что атавистическая гипотеза неверна – по крайней мере, в отношении этих двух семейств. У волосатых бирманцев, как и у обросших шерстью жителей Канарских островов, согласно описаниям, были исключительно мягкие, шелковистые волосы, которые на самом деле совсем не напоминали ни грубую шерсть, покрывающую тело взрослых человекообразных обезьян, ни волосы, растущие на голове или лобке у человека. Более того, крупные человекообразные обезьяны при всей своей волосатости уступают в этом отношении чрезмерно волосатым людям. У Петруса и Схве Маонга носы, щеки и уши также были покрыты волосами, а у человекообразных обезьян шерсть на этих местах практически отсутствует.
Тогда откуда же происходит этот избыток волос? Один из возможных источников кроется в развитии плода. Примерно через пять месяцев после зачатия тело каждого человеческого плода покрывается плотным волосяным покровом, лануго. Волосы эти мягкие и шелковистые, длиной менее сантиметра, впоследствии загадочным образом исчезают: спустя несколько недель после того, как выросли, они выпадают. И если бы дети иногда не рождались с остатками лануго (например, на ушах), мы вряд ли бы вообще узнали о наличии этого волосяного покрова. Кажется вероятным, что мутация, которая присутствует в семьях волосатых людей, способствует сохранению лануго. Вместо перехода к нормальному типу оволошения, свойственному подросткам, а затем взрослым, состояние волосяных фолликулов в этих семьях навсегда сохраняет фетальный статус. [255]
И это касается не только волосяных мешочков. В своем описании Схве Маонга Джон Крафорд отметил, что у волосатого бирманца было всего девять зубов: четыре резца и один клык в верхней челюсти, четыре резца в нижней и ни единого моляра ни там, ни тут. У Мафоон, дочери Схве Маонга, зубов было еще меньше. Тщательные обследования показали, что речь шла не о выпадении отсутствующих зубов, а об их непрорезывании. Все выглядело так, как будто бы развитие зубов и волос попросту остановилось где-то на шестом месяце внутриутробной жизни, тогда как весь остальной организм продолжал успешно расти.
Дарвин и сам знал о бирманском волосатом семействе. В книге "Происхождение человека и половой отбор" (1859) он пишет о том, что приданое, потребное для того, чтобы выдать Мафоон замуж, служит доказательством всеобщей непривлекательности чрезмерно волосатых женщин. [256]Никогда, однако, он не рассматривает волосатость в качестве атавистического признака. Зато его интересует связь между волосами и зубами. Некто м-р Уедербурн рассказал ему об индусской семье в Синде, нынешнем Пакистане, у членов которой – десяти мужчин в четырех поколениях – зубы практически отсутствовали. Однако эти мужчины не были волосатыми, напротив, они облысели практически с момента рождения. У этих лысых, беззубых индусов также отсутствовали потовые железы. Не способные к потоотделению, они увядали в жарком климате Хайдарабада.
Волосы, зубы, потовые и молочные железы (хотя Дарвин о последних не упоминает) – все эти на первый взгляд столь различающиеся по своему назначению и по плану строения органы на самом деле теснейшим образом связаны. В местах, где они расположены, кожа разрастается или образует пустоты для создания чего-нибудь новенького. Простая трубочка, представляющая собой волосяной фолликул, мощная наковальня из дентина и эмали, каковой является зуб, и выступающая тяжесть протоков, образующих молочную железу, – все это вариации на одну и ту же архитектурную тему. Генетические нарушения – а их более сотни, – поражающие одни из этих органов, часто наносят вред и другим.
Эти органы не просто связаны своим происхождением с кожей. Они и построены сходным образом. Пока волосяные фолликулы формируются по всему эмбриональному эпидермису, другие эпидермальные клетки скапливаются вместе или создают полости для образования зубов или молочных желез. Подобно фолликулам волос, каждый из этих органов представляет собой химеру, так как частично они образованы из эктодермы, частично – из мезодермы.
О родстве между всеми этими органами свидетельствуют формирующие их молекулярные сигналы. "Индусы" все еще живут неподалеку от Хайдарабада, где их по ошибке называют буддистами, тогда как в действительности они мусульмане. В 1934 году представители шести поколений "буддистов" образовывали восемь семейств. Сейчас число их намного увеличилось. Благодаря своей характерной внешности, они считают друг друга родственниками, но имя своего прародителя-мутанта давно позабыли. Как и сообщал в письме Дарвину его корреспондент, у них нет ни потовых желез, ни зубов (за исключением вдруг появившегося у кого-то моляра), но они все же обладают хоть и небольшой, но шевелюрой. Они – носители мутации гена, кодирующего белок эктодисплазин, который получил свое название вслед за нарушением, вызываемым его отсутствием: эктодермальная дисплазия. [257]Мутацией того же гена можно объяснить появление мексиканской голой собачки. Прозванная лысой собачкой, или ксолоитцкуинтль, собачка будто бы была выведена ацтеками еще в XIV столетии, возможно, для мяса, а скорее всего – как постельная грелка. Она тоже лысая, беззубая, с морщинистой сухой кожей из-за недостатка сальных желез. [258]
Еще более тесная родственная связь между органами обнаруживается благодаря одной странной разновидности аквариумных рыб. Примерно с основания сегуната Токугавы, то есть с начала XVII столетия, японские любители рыб вывели породу медака (Oryzias latipes), небольшую рыбку которая обычно живет на рисовых полях. Этих рыбок, своеобразную забаву бедняков, можно купить в японских городах в любом ночном магазинчике, причем во множестве разновидностей: альбиносов, пятнистых, с длинными плавниками – и мутантов без чешуи. Отсутствие покрова у рыбок медака, как и у индусов-буддистов, вызвано мутацией, выводящей из строя сигналы эктодисплазина. [259]
Использование одной и той же молекулы при формировании человеческих зубов, волосяных фолликулов и потовых желез – наследие эволюционной истории, общей для всех этих органов. [260]Очевидно, эту историю разделяют также – в той или иной степени – перья птиц и чешуя рыб и рептилий. Все эти органы эволюционировали из какого-то простого кожного образования, имевшегося у некоего отдаленного, давно исчезнувшего предка позвоночных. Никто в точности не знает, каким был этот орган. Вернее всего предположить, что он напоминал зубообразные чешуи, придающие коже акулы ее шершавость.
Наличие правильного сигнала может даже привести к неожиданному воскрешению органов, давно исчезнувших в процессе эволюции. У птиц нет зубов, но у их предшественников-динозавров они, несомненно, были. Если кусочек эктодермы с клюва куриного эмбриона пересадить на кусочек мезодермы, взятой из нижней челюсти зародыша мыши, а потом все это поместить в глазную орбиту молодой мышки, куриная ткань, лишенная зубов в течение 60 миллионов лет, внезапно начнет их продуцировать, и тогда появятся куриные зубки, напоминающие по форме маленькие моляры, построенные из дентина и эмали. [261]Это означает, что молекулярные сигналы, которыми пользовался Tyrannosaurus rex для создания своих могучих клыков, не отличаются от тех, с помощью которых формируются миниатюрные моляры у маленькой мышки. Эти-то сигналы, по-видимому, и были утрачены у птиц.
254
Портреты из замка Амбрас были впервые описаны в научной литературе физиологом К.Т. Зибольдом (Siebold, 1878). Он предположил, что изображенные на них люди обладали атавистическими качествами. Эту точку зрения разделял Брандт (Brandt, 1897), который утверждал также, что подобное нарушение характерно и для бирманской семьи. Оба ученых признавали, что избыточный рост волос в обеих семьях обусловлен зародышевым покровом лануго (Зибольд напрямую сравнивал волосяной покров Петруса Гонсальвуса с таковым у зародыша орангутана). При этом они считали, что лануго еще более примитивен – подобное смешение филогении и онтогении было характерно для немецкой науки того времени, находившейся под сильным влиянием идей Геккеля. Фельгенгауэр (Felgenhauer, 1969) приводит обзор взглядов ученых XIX века на волосатых людей. — прим. авт.
255
Сравнительно недавно разгорелась бурная дискуссия по поводу того, сколько в точности синдромов с избыточным ростом волос нам известно и какой именно был у того или иного из волосатых людей (об одной из точек зрения на этот вопрос сообщается в работе: Garcia-Cruz et al., 2002). Я утверждаю, что в семьях Петруса Гонсальвуса и Схве Маонга присутствовало одно и то же нарушение: ланугинозный гипертрихоз ( 145700), который вызывается мутантным геном, вероятно располагающимся на 8-й хромосоме. Волосы по крайней мере одного человека с этим же синдромом (русского по имени Адриан Евтихиев) были исследованы с помощью микроскопа и, как оказалось, обладали свойствами лануго. У наиболее известного современного волосатого семейства – мексиканцев Гомесов – обнаружено другое, не связанное с первым нарушение: терминальный гипертрихоз, сцепленный с X-хромосомой ( 145701) (Figuera et al., 1995). В этой и еще одной работе (Hall, 1995) содержатся новые и, вероятно, наиболее обоснованные утверждения, что последняя разновидность волосатости и в самом деле является атавизмом. — прим. авт.
256
О половом отборе и волосатости бирманской семьи см. у Дарвина (Darwin, 1871, 1981). — прим. авт.
257
О гомологиях между кожными органами, о бирманском семействе и "индусах Синды" см. в книгах Дарвина (Darwin, 1859, 1868, 1882). Более современный взгляд на то же семейство (представители которого названы не индусами, а буддистами) приводится в работе: Thadani, 1935. По мнению последнего, для членов семьи характерен синдром, называемый эктодермальной дисплазией 1, или ангидрозом, или ED1 ( 305100), который вызывается мутацией эктодисплазина (EDA) (Kere et al., 1996). — прим. авт.
258
Мутация, благодаря которой появилась на свет мексиканская лысая собачка, до сих пор неизвестна (Schnaas, 1974; Goto et al., 1987), но, вероятно, речь опять-таки идет об этом гене (EDA) или же его рецепторе, EDA R ( 224900; 604095) (Headon and Overbeeck, 1999; Monreal et al., 1999). — прим. авт.
259
Бесчешуйчатая разновидность медаки имеет мутацию гена EDA R (Kondo et al., 2001). О предполагаемой роли эктодисплазина в организации волосяных сосочков сообщается: Barsh, 1999. — прим. авт.
260
Эволюционную историю волосяных фолликул разбирает Шарп (Sharpe, 2001). — прим. авт.
261
По поводу куриных зубов см. классические эксперименты Коллара и Фишера (Kollar and Fisher, 1980), а также комментарии Гульда (Gould, 1983, p. 177-186); последние эксперименты показывают, что куриные челюсти обладают дефектом BMP-4 (Chen et al., 2000). — прим. авт.