В 1962 году бирманское правительство решило узнать больше об этих людях. Отряд военных и врачей в течение двух недель карабкался по острым, как лезвие бритвы, хребтам и переправлялся по веревочным мостам через ущелья, добираясь до долины Тарона. Результаты этого исследования опубликованы в одном из самых малоизвестных журналов – «Труды Бирманского медицинского научно-исследовательского общества», но изложены они понятно и доходчиво. [180]Бирманцы обнаружили девяносто шесть человек, живущих в двух деревнях. К всеобщему разочарованию, ни татуировок, ни домов на деревьях исследователи не нашли, но средний рост взрослых мужчин составил 144 сантиметра. Эта цифра соответствовала длине тела самых низкорослых африканских пигмеев. Тем не менее люди, именовавшие себя «таронцы», по названию реки, на которой они жили, с очевидностью относились к тибето-бирманцам и говорили на тибето-бирманском языке. Основой их существования было натуральное хозяйство самого примитивного типа, и жили они в крайней бедности и нищете. По их собственным словам, они пришли сюда из Юннаня три поколения назад. Потом оползень перекрыл дорогу, по которой они шли, и с тех пор они живут в Бирме.
![Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. i_040.jpg](https://litlife.club/books/145371/read/images/i_040.jpg)
Мужчина из племени дару, Тарон. Верхняя Бирма, ок. 1927 г.
Но кто они? Бирманцы проанализировали данные и пришли к выводу, что таронцы и нунги, о которых рассказывалось в более ранних сообщениях, – вероятно, одно и то же племя и, следовательно, особая разновидность генетически низкорослых людей. Сколько еще их может быть и каково в точности их происхождение – эти вопросы остались без ответа. Гипотеза, что они настоящие пигмеи, как будто подтверждалась тем фактом, что они жили в тесном соседстве с более высокорослыми людьми, диета которых была не лучше и не хуже их собственной. И все же в истории с таронцами было что-то тревожное. Из девяноста шести человек, живших в двух деревнях, девятнадцать были умственно отсталыми. Это очень высокий процент, даже с учетом их близкородственных скрещиваний (в родословных выявлялось много кросскузенных браков). У некоторых были тяжелые нарушения двигательных нейронов, и они не могли ходить. Сами таронцы уверяли, что когда они жили в Китае, то были нормального роста, а когда перебрались в Бирму, стали маленькими. Это все, что мы знаем о таронцах, и вряд ли в ближайшее время узнаем больше: иностранцам вот уже несколько десятилетий запрещен доступ в Верхнюю Бирму. Вполне возможно, однако, что таронцы – не столько пигмеи или карлики, сколько просто кретины.
Это не слишком приятное, зато верное определение. Кретины – это люди, которые от рождения страдают комплексом неврологических и ростовых нарушений. По традиции различают два типа больных: «неврологические» кретины – те, кто страдает умственной отсталостью, тяжелыми заболеваниями двигательных нейронов или глухонемотой, и «микседематозные», которые характеризуются сильным отставанием в росте, сухой кожей, отсутствием ресниц и бровей и задержкой полового созревания. Особенно тяжелая форма микседематозного кретинизма, при которой рост и половое развитие детей попросту останавливаются примерно в девятилетнем возрасте, наблюдается в северном Конго. Эти конголезские кретины даже по достижении двадцатилетнего возраста не обнаруживают никаких признаков роста молочных желез или волос на лобке, менструаций или эякуляций и никогда не вырастают выше 100 сантиметров. Это, конечно, крайность, но у таронцев может быть более легкая форма той же болезни. [181]
Кретинизм – это глобальное бедствие. В 1810 году Наполеон Бонапарт приказал провести обследование жителей швейцарского кантона Валэ, в результате которого его ученые выявили 4 тысячи кретинов среди 70 тысяч обитателей кантона. Ключом к разгадке служит место обитания. Как долина Тарона лежит в предгорьях Гималаев, так и Валэ расположен у подножия Альп. В Швейцарии случаев заболевания не зарегистрировано с 1940-х годов, но пояс кретинизма все еще проходит по большинству других великих горных хребтов: Анд, Атласских гор, высокогорных районов Новой Гвинеи, Гималаев.
![Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. i_041.jpg](https://litlife.club/books/145371/read/images/i_041.jpg)
Микседематозные кретины приблизительно в 20-летнем возрасте и здоровый мужчина. Демократическая Республика Конго (Заир), ок. 1968 г.
Признак, который объединяет все эти области, – отсутствие йода в почве. И люди и животные рассчитывают получать с пищей необходимое количество йода, но во многих частях света, в особенности в высокогорье, оледенение и дожди вымывают йод из почвы, так что его становится мало в растениях. Кретинизм обусловлен диетой с низким содержанием йода. В масштабах планеты около одного миллиарда людей рискуют заболеть от йодного дефицита, 6 миллионов страдают кретинизмом.
В готическом соборе Аосты, которая находится в десяти километрах юго-восточнее Монблана, сиденья для певчих украшены портретами кретинов. Они вырезаны для того, чтобы напомнить публике XV века о тяготах адских мучений: местный вариант фантастических и демонических созданий, обычно изображаемых в монастырских трапезных. Многие кретины снабжены любопытной деталью – выступающими, бесформенными шеями. У одного даже вырезан настоящий кожный мешок, состоящий из двух долей и свисающий с шеи, настолько большой, что его надо было поддерживать двумя руками. Примерно через сто лет после того, как был построен собор в Аосте, Шекспир напишет в «Буре»:
Кретины Аосты и шекспировские горцы страдали зобом. Зоб – это внешнее проявление разросшейся щитовидной железы, органа, напоминающего по форме бабочку и расположенного чуть выше ключиц. Подобно кретинизму, это верный признак йодной недостаточности. Открытая в 1611 году, щитовидная железа поначалу считалась своеобразной поддержкой для горла, чем-то вроде косметического приспособления, чтобы придать ему лучшую форму. В действительности эта железа производит и секретирует гормон под названием «тироксин». Для выработки гормона щитовидной железе нужен йод, и если его мало, железа пытается компенсировать этот дефицит довольно-таки радикальным способом: становясь больше. В результате шея сперва распухает, затем начинает выступать наружу, и, наконец, у пожилых людей, всю жизнь испытывавших недостаток йода, образуется огромный тканевый мешок, который свисает от подбородка до груди и содержит колоссальное количество тиреоидных узелков. Одни из них увеличиваются, другие отмирают, третьи расходуются. В Англии это называется «дербиширская шея». [183]
Иметь зоб некрасиво, но полезно, в особенности беременным женщинам. Тироксин – это еще одингормон, хотя и не белковой природы, который способствует клеточной пролиферации в костях плодов и растущих детей. Он также контролирует количество клеток, которые мигрируют к ростовой пластинке, чтобы разрастись и умереть перед формированием кости. Плод получает нужный ему тироксин от матери. Если же этого количества недостаточно, то ребенок родится кретином. Недостаток йода в пище ребенка также может привести к кретинизму. Кроме того, кретинизм может быть, хотя и редко, генетического происхождения. Известно много мутаций генов человека, которые нарушают продукцию тироксина, механизмы его хранения и переноса в организме или его способность связываться с рецепторами. [184]
180
Сообщения бирманского правительства цитируются в работах: Myatu et al., 1962, 1966. — прим. авт.
181
Общий обзор заболеваний, вызываемых йодной недостаточностью, в том числе и кретинизма, см.: Delange and Hetzel, 2000. По некоторым данным, в Западном Китае также распространен микседематозный кретинизм, который имеет много общего с заболеванием, встречающимся в долине Тарона. Для объяснения крайней формы проявления кретинизма в Конго высказываются предположения о различных сопутствующих факторах, таких как недостаточность кремния или обилие в диете способствующих развитию зоба растений. — прим. авт.
182
Перевод Т.Л. Щепкиной-Куперник.
183
О научных изысканиях Наполеона по поводу швейцарских кретинов, а также об изображениях кретинов в соборе Аосты см.: Merke, 1993. В других работах приводится история открытия щитовидной железы (Delange and Hetzel, 2000), а также описываются механизмы ее функционирования (Laycock and Wise, 1996). — прим. авт.
184
Правильнее сказать, что гормон, называемый здесь тироксином, на самом деле представляет собой два гормона: три- и тетрайодтиронин, или Т 3и Т 4. Роль тироксина на клеточном уровне в функционировании ростовой пластинки обсуждается в работе: Williams et al., 1998. Среди многочисленных генов, мутации которых приводят к дефициту выработки тироксина или дефектам в его функционировании, можно назвать следующие: тиреоидная пероксидаза, фермент, участвующий в продукции тиреоидных гормонов, ( 188450) (Abramovicz et al., 1992); тиреоглобулин ( 606765), или рецептор тиреоидных гормонов ( 190160) (Reletoff et al., 1996); имеются также другие гены, участвующие в синтезе, переносе или сохранении гормонов щитовидной железы (De Vijlder et al., 1999; Vassart, 2000). Мутации во всех этих генах могут вызвать зобный кретинизм. — прим. авт.