Некоторые из специфических идей Жоффруа сегодня вновь обретают жизнь. Среди них – его представление, на первый взгляд абсолютно абсурдное, что позвоночное животное на четырех ногах – это все равно что омар, перевернутый на спину. В предыдущей главе я рассказывал о сигнальных молекулах, которые соревнуются друг с другом в формировании передних и задних частей эмбрионов позвоночных. Те же самые молекулы, или, чтобы быть точным, их родственники, или гомологи, дифференцируют спину от живота у плодовых мушек, но в противоположном направлении. Если у зародыша позвоночных сигналы BMP-4 приказывают клетке формировать живот, то у дрозофил родственная молекула дает клетке инструкции по образованию спины. И там, где у эмбрионов позвоночных хордин стимулирует клетку к образованию спины, у мушек родственная молекула отдает приказ образовывать живот. Где-то в эволюционном хиатусе, разделяющем мух и мышей, по-видимому, произошла инверсия в самих молекулах, формирующих пространственное расположение частей эмбриона. Эта инверсия чем-то до боли напоминает переворот с одной стороны на другую, о котором говорил Жоффруа. Абсурд? Может быть, и нет. Это одна из тех необъяснимых аналогий, которых следует ожидать в век Трансцендентной Генетики.
Глава IV
Клешнепалые
[о руках и ногах]
![Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. i_022.jpg](https://litlife.club/books/145371/read/images/i_022.jpg)
Фокомелия. Скелет Марка Казотта по прозвищу Маленький Пепин (1757-1801).
Из всех доктрин, когда-либо созданных для объяснения человеческих уродств, ни одна не вызывает большего неприятия, чем та, которая считает их следствием некоего морального падения. Ее можно было бы назвать "псевдокаиновой печатью". [90]Согласно иудейско-христианской традиции, за убийство брата Бог отметил Каина и все его потомство. В армянском апокрифическом тексте Каин наделен рогами; в одной истории среднеирландского периода у него на лбу, щеках, руках и ногах появляются шишки; автор "Беовульфа" делает его предком чудовищного Гренделя. Ничего этого мы на самом деле не обнаружим в Книге Бытия, которая на фоне вышеперечисленного может даже показаться скучной. В ней Каин наказан изгнанием, и сделанное Богом "знамение" призвано защитить его, причем что это за знамение, остается непонятным. Но в целом связь между моральным и физическим уродством никогда в действительности и не требовала отсылок на авторитет Библии. Для появления уродства не требовались даже безобразные родители. В 1999 году тренер английской национальной футбольной сборной [91]высказал одному интервьюеру такое мнение: "Нам с вами были физически даны две руки, две ноги и приличный мозг. Некоторые люди такими не уродились, и на то есть причина. Карма переходит из другой жизни. Что посеешь, то и пожнешь". Он почерпнул эти идеи у буддистского целителя.
В Великобритании ложные представления о печати Каина процветали совсем еще недавно (о футбольных тренерах мы не говорим) – в XVII столетии. В 1685 году в отдаленной и унылой деревне Уигтаун, области Галлоуэй, две вероотступницы, Маргарет Маклафлин и Маргарет Уилсон, были преданы суду и приговорены к смерти за преступления против государства. Печальная известность этой истории связана с крайней жестокостью того способа, которым их казнили. Обеих женщин привязали к столбам в устье реки Бледнох и оставили там в ожидании прилива. Различные рассказы, ни один из которых не относится непосредственно к тому времени, когда произошли события, повествуют о том, как они умирали. Маклафлин, пожилая вдова, ушла из жизни первой. Уилсон, которой было всего восемнадцать лет, продержалась дольше. Помощник шерифа, думая, что смертные муки вдовы должны подействовать на психику молодой девушки, пытался заставить ее отказаться от своей веры: "Скажи: Боже, спаси короля Чарли, и я сниму веревку с твоей шеи".
Он недооценил волю девушки. По некоторым рассказам, ее ответом была долгая и набожная речь; по другим – она запела 25-й псалом и прочла 8-ю главу Послания апостола Павла к Римлянам. Но все отчеты сходятся в том, что ее последние слова были открытым проявлением неповиновения:"Боже, спаси короля Чарли, если сможешь". В ответе офицера прозвучала явная любовь к местному диалекту: "Тогда ступай на дно кормить клешнепалых". Потом он взял свою алебарду и утопил девушку.
Слова палача довольно любопытны. На старошотландском диалекте слово "клешнепалые" ("cleppies") означало "крабы". Таким образом, он отправлял ее на дно кормить крабов. Еще одна версия той же истории гласит, что офицера якобы спросили (кто-то из тех, кто, очевидно, пропустил занимательное зрелище), как вели себя женщины, когда над ними смыкались воды. "О-о-о, – ответил он, наслаждаясь собственным остроумием, – они сзывали подонков вроде клешнепалых и молились". Так или иначе, но с этого места рассказ из разряда историй о казни мучеников переходит в миф. Ибо, по-видимому, вскоре после того, как офицер, фамилия которого была Белл, совершил свое гнусное дело, у его жены родился ребенок, отмеченный неискоренимой печатью вины своего отца: вместо пальцев у него на руках были клешни, как у крабов. "Парнишка клешнепалый!" – закричала повитуха. Печать ниспосланной небом кары за преступление Белла сохранится и у его потомков, многие из которых унаследуют это уродство и будут известны как Клешнепалые Беллы.
Место, где, как считают, погибли женщины, отмечено каменным монументом в виде столба. Сегодня он стоит на поросшем камышом болоте, далеко от края воды, так как за прошедшие три столетия Бледнох изменил свое течение. Еще один, намного более внушительный памятник двум мученицам стоит на холме, который возвышается над городом, а их могилы, с тщательно сохраняемыми надгробьями, можно найти на местном кладбище. Как и всегда, шотландцы не без удовольствия бередят свои исторические раны. [92]
![Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле. i_023.jpg](https://litlife.club/books/145371/read/images/i_023.jpg)
Синдром расщепленной кисти – расщепленной стопы, или эктродактилия, или синдром клешни омара. Девочка с рентгенограммой материнской ступни.
Существуют и другие современные отголоски этого события. Совсем уже недавно, в XIX веке, у членов семьи с фамилиями Белл и Агнью руки от рождения были изуродованы и напоминали крабьи клешни. Они жили на юго-востоке Шотландии и, как говорят, были потомками тех самых Клешнепалых Беллов. Больше мы ничего о них не знаем. Может быть, они и до сих пор живут там. Зато нам известно, что в 1908 году представители большой семьи (фамилия их не называлась), живущей в Лондоне, но имеющей шотландские корни, стали объектом одного из первых генетических исследований телесных человеческих нарушений. Их аномалия, известная в то время как синдром клешней омара, – это, конечно, тот же самый дефект, которым страдали Клешнепалые Беллы. В наши дни специалисты по клинической генетике избегают говорить о клешнях омара, а называют аномалию синдромом расщепленной кисти – расщепленной стопы, или эктродактилией. Последний, ласкающий слух термин означает, если точно перевести непонятные греческие слова, "уродливые пальцы". Эта вторая шотландская семья также могла быть связана родственными узами с Клешнепалыми Беллами, но вполне возможно, что они в родстве не состояли и что деформация возникла независимо в двух семьях. Итак, на одном конце нашего рассказа – исторический судебный процесс и смерть двух Маргарет – Уилсон и Маклафлин, на другом – Клешнепалые Беллы и клиническая литература. Мифологический элемент лежит, конечно, в причинно-следственной связи между этими двумя полюсами. Ничто из совершенного офицером Беллом не могло заставить его потомков родиться всего лишь с двумя широко расставленными пальцами на руках. Если у Беллов и появились "клешни", то потому только, что кто-то из них был носителем доминантной мутации, поражающей рост зачатков конечностей на стадии внутриутробного развития. И крабы здесь были абсолютно ни при чем.
90
О каиновой печати см.: Friedman, 1981, p. 87-107. — прим. авт.
91
Футбольного тренера звали Гленн Ходдл. Он был отправлен в отставку ("Таймc", Лондон, 1 февраля 1999 г.). — прим. авт.
92
Историю "клешнепалых" приводит британский генетик Карл Пирсон (Karl Pearson,1908) в одном из первых исследований семейства с синдромом "клешни омара" (эктродактилией). Большинство британских историков, включая Маколея (Macaulay), считают, что уигтаунские мученицы действительно существовали. Но есть и такие, кто в этом сомневается (Irving, 1862) на том основании, что документальные свидетельства современников этого события отсутствуют, а могилы в расчет не принимаются. Наиболее подробное описание всех "за" и "против" см.: Fraser, 1877. И Ирвинг, и Фрейзер упоминают еще об одной легенде, в которой фигурирует другой офицер, начальник военной полиции. Он якобы сказал девице Уилсон: "Давай, дорогуша! Хлебни-ка еще глоточек!" – и с той поры не переставал мучиться от неутолимой жажды. Недостоверный характер придает всей этой истории еще и ссылка на "доброго короля Чарли" – Карла II, которого ко времени происшествия уже два месяца как не было в живых. Историки обычно обвиняют его преемника Якова II, ревностного католика, в том, что тот отправил войска в шотландские долины. Существуют разногласия и по поводу происхождения самого термина "клешнепалые" ("cleppies"). У.А. Крейги (W.A. Craigie) в "Словаре старошотландского языка" (Dictionary of the older Scottish tongue, 1931) переводит слово "clep" как "призыв", но Пирсон указывает, что слово "clepped" означает также изуродованную конечность. Семейства с такой деформацией описаны рядом авторов (Pearson, 1908; McMullen and Pearson, 1913; Lewis and Embleton, 1908). Статьи Пирсона имеют особый исторический интерес, так как в них он углубил и расширил основные аргументы спора между приверженцами биометрической и менделевской генетики, показав, в частности, что этот, по всей видимости, доминантный ген не подчиняется закону менделевского расщепления. И хотя вся его кампания против менделевской генетики оказалась неудачной, относительно этого признака он был отчасти прав: дело обстоит так, будто встречаемость по крайней мере одного из аллелей эктродактилии у потомков по мужской линии выше ожидаемой – типичный пример мейотического дрейфа и единственный известный случай в человеческой патологии (Jarvik et al., 1994). — прим. авт.